凝血因子（预防性补充凝血因子）

凝血因子(凝血因子的预防性补充)

一点小碰撞就会导致出血。踢球跑步都是奢望。在不久的将来，他们将忍受长期的疼痛，甚至关节变形...当宝宝被确诊为血友病，在过去，这些都是未来可以预见的阴影。随着医疗技术的进步和医疗保障的逐步完善，血友病的“玻璃婴儿”可能会和正常孩子一样生活。在“六一”儿童节到来之际，让我们和扬州市血液研究所所长、苏北人民医院血液科顾健教授一起走近这群“玻璃宝宝”。

顾建教授

85%的血友病患者被诊断为A型血友病，因为他们缺乏“因子ⅴⅱⅰⅰ”

有人说，血友病患者缺少一个“代码”，匆匆来到这个世界，而这个“代码”很重要。顾健教授告诉扬子晚报/牛子新闻记者，血友病是一种遗传性罕见疾病，患者体内缺乏具有凝血功能的“凝血因子ⅶⅰI”或“凝血因子ⅸ”，导致患者凝血功能障碍。我国85%的血友病患者缺乏“凝血因子ⅶⅰⅰ”。

“人体内有许多凝血因子参与凝血功能，形成连续的抗凝链。少了一个因子，就成了不完整的链，失去了抗凝功能”。顾健教授解释说，根据体内凝血因子的活性水平，血友病可分为重症型、中间型和轻症型三种，其中最严重的是重症型，其凝血功能极差，稍有磕碰就可能成为严重后果。普通人什么都没有，或者充其量只是皮肤上的“淤青”，对他们来说可能是致命的。如果出血发生在身体的重要器官，如颅骨或咽喉，甚至可能死亡。

因为每年都会发生数十次的关节肌肉出血，对负重关节造成损伤，造成关节变形，形成血友病靶关节。患者的出血部位往往在关节内或关节周围，尤其是负重关节。没有标准的因子替代疗法，进一步损伤关节，导致血友病患者关节残疾。

儿童早期的发病和诊断需要终生补充凝血因子。

由于血友病是一种遗传病，其“病根”与遗传病有关，所以绝大多数患者都是从小或婴儿期确诊的。尤其是重症患者，有的可能在出生后伴有脐带出血，或学步时跌倒，造成血肿。

“治疗血友病，需要给予凝血因子预防的终身替代疗法。未来会采用基因修复疗法，但现阶段解决患者出血问题最好的方法是补充凝血因子。”顾健教授说，就像人需要吃饭一样，要通过吃饭来补充营养。预防和补充凝血因子可以改善出血症状。

补充凝血因子可以分为按需治疗和预防性治疗两种方式。“按需治疗是指血液发生后才补充凝血因子。虽然止血也可以完成，但是关节的损伤已经发生了”。顾教授告诉我们:以重症患者为例，患者一年出血次数可达30-40次，关节不断肿胀疼痛，对关节危害很大。预防性治疗就是在出血前定期补充凝血因子预防出血，让患者像正常人一样生活。英国一名血友病患者成为52公里室内自行车赛冠军。美国一个血友病患者也爬上了珠穆朗玛峰。这些血友病患者的“运动壮举”是通过标准的预防性治疗实现的。

治疗血友病有希望！医保和慈善的联合善举！

“预防和治疗血友病有低、中、标准三种不同剂量。近十年来，我国血友病患者采用低剂量预防性治疗，每公斤体重10-15单位，每周补充2-3次，使患者年造血次数大大减少，年出血量从几十次减少到几次甚至更少。”顾建教授告诉扬子晚报/牛子新闻记者，江苏有一批医务人员热衷于血友病的防治。在江苏省卫健委、江苏省慈善总会、江苏省医保局的共同努力下，江苏为血友病的治疗提供多重保障，无论是医保保障、规范化治疗，还是各地多学科诊疗。

以前血友病患者输凝血因子的费用一年十几万甚至几十万，患者很难坚持治疗。现在提高了医保报销比例，减少了患者的自付费用，孩子的预防治疗才能坚持下去。顾建教授以扬州为例。从2009年开始，扬州儿童血友病防治得到了中华慈善总会的援助，每个孩子一年可以免费使用40多种凝血因子。到2013年，医保报销比例将进一步提高。从2015年开始，除了医保报销，剩下的自费部分由扬州市慈善总会“兜底”，实现了“自费”。从2018年开始，成年血友病患者也享受一定比例的慈善救助。

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