poems综合征（poems综合征比较罕见）

Poems综合征(poems综合征罕见)

导语:Poems综合征是一种与浆细胞增多症相关的多系统疾病。多种神经通路、器官增大、内分泌疾病、M蛋白表达和皮肤改变是其临床特征。Poems综合征是一种与浆细胞增多症相关的多系统疾病。多种神经通路、器官增大、内分泌疾病、M蛋白表达和皮肤改变是其临床特征。

一、poems综合征，发病机制是什么？有哪些临床表现？

1.病因和发病机制

poems综合征的病因和发病机制尚不清楚，可能与血管内皮生长因子、促炎细胞、基质金属蛋白酶和HHV-8的感染有关(1，2)。

2.临床表现

这种疾病很罕见。中年51岁，男性多于女性，比例约为2-3:1。发病率很高。随着病情的发展，临床表现逐渐增多，可累及多系统。

(1)多发性周围神经病

所有病例均可发现，多数为首发症状，表现为慢性、对称性、进行性的感觉和运动神经功能障碍。从脚端开始，逐渐表现出针刺、手套、袜子的异常感觉，并伴有肌肉无力。

(2)自主神经功能障碍

部分患者可出现植物神经功能紊乱，主要表现为腹泻、阳痿、便秘、低血压、多汗等。

(3)器官肿胀。

主要内脏是肝、肾和淋巴结。这些器官都会增大，增大的程度分别为24%~78%、22%~52%、11%~24%。

(4)内分泌变化

内分泌系统异常是Poems综合征的特征性表现，常见糖尿病、甲状腺功能减退、男性阳痿、女性闭经。

(5)皮肤变化

50%至90%的患者有皮肤改变，最常见的是局部或全身皮肤色素沉着。其他症状有水肿、毛发生长(通常限于四肢、胸部和面部)、出汗、硬结、雷诺现象、血管瘤和白指甲。

二、患有poems综合征，主要检查方法有实验室检查和X线检查等。

1.淋巴结活检

组织学检查可见Castleman病(巨大淋巴结增生)、反应性增生和慢性淋巴结炎。

2.周围神经活检

病变脱髓鞘。

3.m蛋白与骨髓异常

所有患者都含有λ轻链M蛋白，主要是IgG或IgA。浆细胞可略有增加，流式细胞可鉴定为克隆。

4.其他人

大多数患者表现出典型的骨硬化，伴有或不伴有溶骨性损伤。约10%-20%的患者同时患有卡斯特曼病。此外，该病还可表现为:低热、消瘦、水肿、浆液性空腔积液、视乳头水肿、肺动脉高压、雷诺现象、血小板减少、血浆VEGF水平升高等。

第三，对于这种疾病，主要的治疗方法是对症治疗，这种疾病的预后取决于疾病的症状。

这种疾病没有标准的治疗方法。

1.支持对症治疗。

患者要注意休息。糖尿病人要注意饮食，如果有水肿就少吃盐。重症肌无力或肺动脉高压患者必须吸氧或正压呼吸。如果激素缺乏，可采用激素替代疗法，对于周围神经病变患者可采用物理疗法和营养神经疗法。

2.放射治疗

如果在一定范围内发现一个或多个骨质硬化病变，应进行放射治疗。如果发现全身骨质疏松，需要综合治疗。

3.免疫抑制剂

环磷酰胺:环磷酰胺单独使用或与强的松联合使用，临床缓解率为40%。在外周血干细胞移植过程中，对于病情严重，不能立即移植或等待病情迅速变化的患者，可使用环磷酰胺(联合泼尼松或单独使用)。

苯丙氨酸氮芥:是治疗浆细胞疾病最有效的药物之一。对于40%的POEMS患者，皮质类固醇可以起到一定的作用，但在采集干细胞前应避免使用。此外，还可以使用长春新碱、硫唑嘌呤、环孢素和甲氨蝶呤。

4.药物

(1)糖皮质激素

患者经常使用强的松。重症患者可用甲基强的松龙治疗，症状改善后可口服泼尼松。没有前瞻性研究支持糖皮质激素治疗poems综合征的疗效。然而，一些病例报告和个人经验表明，皮质类固醇是有效的。仅使用皮质类固醇后，至少15%的患者临床症状得到改善，其中7%得到控制。因此，皮质类固醇治疗可视为姑息治疗。

(2)他莫昔芬

据介绍，对泼尼松和环磷酰胺无反应的患者改用他莫昔芬后，临床症状明显改善，肌力明显增强，生活自理。其具体的作用机制尚不清楚。可能与其抗肿瘤作用有关。

5.化学疗法

CP、cop、mop均可不同程度缓解临床症状。

6.新药

POEMS患者血浆中VEGF水平明显高于正常对照组，可能与浆细胞瘤的分泌有关。预计VEGF抗体可以起到一定的作用。巴德·洛斯塔尔。报道了一例贝伐单抗治疗的诗歌综合征。患者的神经系统疾病和水肿明显改善，但由于缺乏经验，需要进一步观察。

此外，大剂量化疗、造血干细胞移植(ASCT)和血浆置换治疗也是可以的。结合免疫抑制剂治疗，临床症状均有不同程度的缓解。

7.预后

预后是一个长期渐进的过程，其预后取决于伴随疾病的性质和情况。现有研究表明，自发性骨质疏松症患者的中位生存期为5~7年，单一溶骨性损伤患者预后良好。POEMS的临床症状一般不影响生活，但脊髓细胞异常，患者存活率低。死亡的主要原因是肺炎和败血症。近年来，随着医疗条件的不断改善，本病的预后有了很大的改善。

结论:poems综合征的病因尚不清楚，发病年龄约为岁。主要症状是肝肿大和皮肤改变。此病患者可通过淋巴活检和X线检查确诊。这种病主要采取对症治疗。

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